• ehlersdanlos

Slovníček pojmů

Aktualizováno: 13. 8.

Ač naše stránky většinu pojmů spojených s EDS vysvětlují, připravili jsme pro vás pro větší přehlednost slovníček nejčastějších pojmů spojených s Ehlers-Danlosovými syndromy. Pokud máte návrhy na pojmy, které zde nejsou uvedeny, ale stálo by za to je vysvětlit, prosím, kontaktujte nás na našem emailu ehlersdanlos@seznam.cz anebo na našem Instagramu.


Kloubní hypermobilita – získaná nebo vrozená velká kloubní pohyblivost (v případě EDS je vrozená). Tzn., že v jednotlivých kloubech – např. v ramenu, lokti, kyčli, kolenu je člověk schopen mít rozsah pohybu větší, než je obvyklé. Je to dáno především zvýšenou volností vaziva (hyperlaxicita). V podstatě dochází k tomu, že vazy, které slouží k tomu, aby jednotlivé kosti tvořící kloub (např. kyčel je tvořena lopatou kosti kyčelní a stehenní kostí) držely pohromadě, jsou pružnější a volnější a tím umožňují danému jedinci v tom daném kloubu vykonat větší rozsah pohybu. Např. dospělý člověk je schopen si dát nohu za hlavu.


Kloubní dislokace - vykloubení. Úplné posunutí kostí tvořících kloub z jejich normální polohy, takže ztrácejí vzájemný kontakt. Dochází k tomu často v důsledku úrazu. Dislokaci většinou provází natržení kloubních vazů a poškození kloubního pouzdra.


Kloubní subluxaceneúplné vykloubení. Většinou je způsobeno nějakým násilím, dojde k posunutí kostí tvořících kloub a kosti se alespoň částečně dotýkají.


Kožní hyperextenzibilitanadměrná roztažitelnost či natažitelnost kůže, která není provázena bolestí a nezanechává jizvy.


Atrofické jizvyjizvy, které jsou pod úrovní okolní pokožky. Např. jizvy po akné či planých neštovicích. Jsou způsobené tím, že se při hojení nevytvořilo potřebné množství vazivové tkáně.


Svalová hypotonie – patologický (nezdravý, chorobný) snížený svalový tonus. Při pasivním natahování svalu klade sval nižší odpor – můžeme to vnímat jako že je sval „gumový“.


Hernie kýla. Je to stav, kdy dojde k patologickému přesunu břišního orgánu z jeho přirozeného místa.


Prolapsvýhřez, pokles. Např. prolaps dělohy je způsoben tím, že zeslábnou vazy a svaly pánevního dna a děloha poklesne až do pochvy.


Modré skléryskléra je bílá část oka - bělmo, které vidíme. Skléry u pacientů s Ehlers-Danlosovými syndromy (a dalšími poruchami) mohou být světle modré.


Skoliozapatologické vychýlení páteře do strany, kdy se obratle protočí kolem své osy. Je to stav pevný, fixovaný, doživotní. Důležitá je rychlá diagnostika a pravidelné cvičení.


Kyfoskoliozaskolióza kombinovaná s nadměrnou kyfózou hrudní páteře. Kyfoza je zakřivení páteře směrem ven.


Aneurysmarozšíření či výduť dutého orgánu. Nejčastější je aneurysma tepenné a srdeční. Velkým rizikem je prasknutí výdutě. Tím dojde k vnitřnímu krvácení a je to život ohrožující stav. Pokud nepraskne, dochází k utlačování okolních orgánů.


Kontrakturyzkrácení. Může docházet ke zkrácení svalů, vazů a tím k patologickému fixovanému držení určité části těla.


Piezogenní papuly - vznikají nahromaděním podkožního tuku převážně na patách. Jsou bělavé, 3-5 mm velké. Pacienti se musí vyšetřovat ve stoje, protože v horizontální poloze mizí. Mohou způsobovat bolest při došlapu.


Arachnodaktylie – dlouhé, tenké, doslova "pavoučí" prsty.


Stěsnané zubynedostatek místa v puse pro zuby. Většinou špičáky vyčnívají mimo zubní oblouk.


Gotické patro - ústní dutina s výrazně klenutými patrovými stěnami, na úkor šířky dominuje výška.


Marfanoidní habitus / marfanoidní znaky - znaky asociované s Marfanovým syndromem, které jsou mnohdy spojované i s EDS - dlouhé končetiny, poměr rozpětí rukou a výšky je větší než 1.05 (tj. rozpětí rukou je značně větší než výška), arachnodaktylie, stěsnané zuby, gotické patro, hypermobilita.


---


Pojivová tkáň (Ehlers-Danlosovy syndromy a syndrom hypermobility se řadí mezi poruchy pojivové tkáně) - materiál, který v těle vše drží pohromadě – slouží jako mechanická opora těla a odděluje různé tkáně a orgány. Zabezpečuje též látkovou výměnu a energetickou rezervu a představuje regenerační potenciál i pro jiné tkáně. Poruchy pojivové tkáně tedy narušují tyto nejzákladnější procesy a struktury těla, což vede k tomu, že symptomy mohou být rozšířené různě po celém těle, s velmi širokou škálou závažnosti od mírných po život ohrožující a postihují oblasti, které by se jinak mohly zdát naprosto nesouvisející – a většina ze symptomů je méně viditelná než kožní a kloubní abnormality.


Beighton score - Beightonův test pro hypermobilitu o devíti bodech, který testuje malíčky, palce, lokty, kolena (+ dlaně na zem), více informací najdete zde.


Komorbidita – stav, kdy daný člověk má více nemocí současně. Více informací o tom, co jsou to komorbidity a jaké jsou časté komorbidity u pacientů s EDS najdete zde.






29 zobrazení0 komentářů

Nejnovější příspěvky

Zobrazit vše