Komorbidity

Komorbidita znamená přítomnost jednoho či více onemocnění/poruch vyskytujících se současně s primárním onemocněním/poruchou. V praxi to tedy znamená, že například pacient s EDS může mít komorbiditu v podobě Tarlovových cyst (což může být v jiných případech onemocnění samostatně existující bez spojení s Ehlers-Danlosovým syndromem), ke kterým má jakožto pacient s EDS větší predispozice, protože tyto cysty mohou vzniknout kvůli křehkosti tkání.

Někteří pacienti nemají žádné komorbidity, někteří mají jen jednu a jiní jich mají mnoho – každý pacient je v tomto tak trochu unikát. V některých případech jsou komorbidity pro pacienty ještě více život limitující než samotné EDS. Občas je také těžké nastavit čáru mezi tím, co je stále ještě symptom EDS a co už je komorbidita – například brzké degenerativní onemocnění páteře může být bráno jako součást EDS a zároveň to někdy může být bráno jako samostatná diagnóza a komorbidita k EDS.

 

Některé z častých komorbidit jsou například:

Dysautonomie (nejčastěji PoTS – postural orthostatic tachycardia syndrome - v češtině syndrom posturální ortostatické tachykardie - avšak existuje více druhů dysautonomie – OI (orthostatic intolerance), NMH (neurally mediated hypotension), NCS (neurocardiogenic syncope), PAF (pure autonomic failure), AAG (autoimmune autonomic gangliopathy), Pandys (pandysautonomia), FD (familial dysautonomia), MSA (multiple system atrophy)) je porucha funkce autonomního nervového systému, jeho dysregulace. Autonomní nervový systém řídí vegetativní funkce (funkce, které neřídíte vědomě), jako je například srdeční tep, tlak, dýchání, trávení, tělesná teplota, pocení, řídí také hormony, močový měchýř a další. Při dysautonomii jsou tedy tyto funkce narušeny, objevují se velké změny v srdečním tepu a tlaku, abnormality pocení, gastrointestinální obtíže (nausea, zvracení, zácpy), slabost, omdlévání, únava, spánkové potíže a další. Dysautonomie může existovat sama o sobě bez dalších onemocnění – tomu se říká primární dysautonomie. Pokud se ale dysautonomie objeví například u pacienta s Ehlers-Danlosovým syndromem, tak se nazývá sekundární dysautonomií. Dysautonomie se může se pohybovat od mírné po velmi vážnou a ve vzácných případech fatální, postihuje ženy i muže (ale častěji údajně ženy). Dysautonomie je častá především u hypermobilního typu EDS a syndromu hypermobility: "Dysautonomia and its underlying mechanisms in the hypermobility type of Ehlers-Danlos syndrome" a "Cardiovascular autonomic dysfunction in Ehlers–Danlos syndrome—Hypermobile type".

MCAD (mast cell activation disorders) - v češtině známé jako poruchy aktivace žírných buněk. Nejčastější je nejspíš MCAS (mast cell activation syndrome), v češtině znám jako syndrom aktivace žírných buněk. Je to imunologický stav, při kterém žírné buňky nadměrně uvolňují chemické mediátory, což vede k řadě chronických příznaků, někdy včetně anafylaxe. Příznaky jsou kardiovaskulární (závratě, presynkopa, synkopa, arytmie, tachykardie), dermatologické (např. kopřivka, svědění, pálení), gastrointestinální (průjem a/nebo zácpa, křeče, nevolnost, zvracení, potíže s polykáním, svírání v krku), neurologické a respirační (kašel, sípání). Na rozdíl od mastocytózy, což je jiný typ MCAD, kde mají pacienti abnormálně zvýšený počet žírných buněk, pacienti s MCAS mají normální počet žírných buněk, které však nefungují správně a jsou definovány jako “hyperreaktivní”. Více o MCAD: "Mast cell disorders in Ehlers–Danlos syndrome".

Autoimunitní onemocněníBechtěrevova nemoc, Sjorgenův syndrom, Lupus, roztroušená skleróza, revmatoidní artritida, celiakie, astma a další. "Ehlers-Danlos syndrome hypermobility type is associated with rheumatic diseases".

Neurologické potíže a problémy s páteří: migrény, degenerace plotének, deformity páteře (skolióza), Chiariho malformace, kraniocervikální instabilita, syringomyelie, tethered cord (syndrom fixované míchy), únik mozkomíšního moku, Tarlovovy cysty, hypotonie a další. Tyto diagnózy jsou většinou brány jako součást/příznak EDS, ale někdy se zmiňují jako komorbidity. "Neurological manifestations of Ehlers-Danlos syndrome(s): A review".

Neurovývojové poruchy a duševní onemocnění: poruchy autistického spektra, ADHD, OCD, SPD, úzkosti, deprese a další. Zdroje: "The Relationship between Autism and Ehlers-Danlos Syndromes/Hypermobility Spectrum Disorders", "Prevalence of ADHD and Autism Spectrum Disorder in Children with Hypermobility Spectrum Disorders or Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome: A Retrospective Study" a "Psychiatric disorders in Ehlers-Danlos syndrome are frequent, diverse and strongly associated with pain".