.png)
Na začátek je potřeba zmínit, že opravdu není možné vytvořit kompletní seznam věcí, kterým by se lidé s Ehlers-Danlosovými syndromy a syndromem hypermobility měli vyhýbat a/nebo na které věci by si lidé s Ehlers-Danlosovými syndromy a syndromem hypermobility měli dávat pozor.
A to z několika důvodů:
a) Jedná se o skupinu diagnóz. Každý typ má trochu jiné symptomy a pro každý typ může být rizikového něco trochu jiného.
b) I dva pacienti v rámci jednoho typu mohou být jiní - mohou mít odlišné symptomy, odlišné komorbidity a odlišnou závažnost celkové prezentace. To se pak promítá i do toho, čemu by se (ne)měli vyhýbat a na co by si (ne)měli dávat pozor.
c) Je možné, že si některých informací nejsme vědomi a/nebo že jsme na některé informace zapomněli. Doposud jsme na internetu nenalezli komprehensivní článek o tom, co by lidé s EDS/HSD neměli dělat či na co by si měli dávat pozor. Je také možné, že tyto informace budou přibývat s časem, po provedení více studií.
Pojďme se tedy ale podívat na jednotlivé body (celkem 15 bodů), které se nám podařilo poskládat dohromady:
Nedostávejte své klouby do stavu hyperextenze (tj. stav, kdy je kloub v takové poloze, která by u jedince bez hypermobility nebyla možná). Je tedy vhodné vyhýbat se extrémnímu protahování (mírné a pomalé protahování ale může být naopak nápomocné, například při pocitech ztuhlosti).
Nenuťte své klouby k subluxacím a/nebo dislokacím (a to ani v případě, pokud to po vás náhodní lékaři žádají jako “ukázku” - správný lékař by si měl být vědom škodlivosti tohoto jednání).
Náhle nepřetěžujte své tělo. Snažte se spíše o pravidelnost a o postupné zvyšování zátěže, abyste si neublížili anebo abyste nevyvolali tzv. "flare-up" symptomů.
Neupřednostňujte před svým zdravím méně důležité věci (jako třeba například módu). Například pro mnoho pacientů s EDS/HSD je důležité nosit vhodnou obuv, i když se třeba zrovna nejedná o nejvíce stylovou a moderní variantu bot. To samé se týká nošení různých ortéz, dlah a/nebo pomůcek pro mobilitu, které vám byly předepsány - vaše zdraví je důležitější než například právě zmiňovaný vzhled. Dodržujte postupy, které vám byly doporučeny.
Neignorujte dlouhodobou a/nebo výraznou bolest. Snaha "přemoci se i přes bolest" může někdy vést u pacientů s EDS/HSD ke zraněním a komplikacím. Je potřeba bolest řešit, zjistit, proč nastává a hledat strategie, jak ji vyřešit a/nebo zmírnit. Pouhé potlačování bolesti situaci neřeší.
Neignorujte náhlé, znepokojující symptomy. Například pacienti s vaskulárním typem Ehlers-Danlosova syndromu (vEDS) mají zvýšené riziko život ohrožujících komplikací (například arteriální nebo aortální disekce či ruptury, ruptury střev či dělohy, pneumotoraxu anebo karotido-kavernózního píštělu). Zde naleznete symptomy těchto stavů (v angličtině). Může se jednat o symptomy jako je náhlá, intenzivní bolest, omdlévání, dušnost, brnění, necitlivost, pocity pálení a píchání kůže (parestezie), ochrnutí, náhlý otok, výrazně zrychlený/zpomalený tep a/nebo dech, namodralá kůže, rozostřené vidění, podezřelé krvácení, nauzea a zvracení - a další. V případě takových (a dalších podobných) symptomů by pacienti měli okamžitě vyhledat lékařskou pomoc a zdravotníci by měli být seznámeni s pacientovou diagnózou.
FDA (Food and Drug Administration - americký Úřad pro kontrolu potravin a léčiv) varuje osoby se zvýšeným rizikem aneurysma a/nebo disekce aorty (např. osoby s Marfanovým syndromem, Ehlers-Danlosovým syndromem a Loeys-Dietzovým syndromem) před fluorochinolovými antibiotiky. Tyto léky totiž prý 2x zvyšují pravděpodobnost aneurysma a/nebo disekce aorty. Dle některých studií tyto léky také zvyšují pravděpodobnost různých dalších poškození tkání obecně (informace v angličtině naleznete například zde). Pokud tedy existuje jiná možnost léků, tak by rizikovým pacientům tyto léky rozhodně neměly být předepisovány.
Někteří lékaři doporučují opatrnost v souvislosti s antikoagulačními (léky snižující srážlivost krve) a antiagregačními (léky zabraňující shlukování krevních destiček) léky. Ty totiž zvyšují riziko krvácení - a snadné a časté krvácení už je i tak něco, co je u některých pacientů s EDS/HSD problémem. To se však může výrazně lišit jak mezi typy EDS, tak mezi jednotlivci - neměli bychom zapomínat, že EDS/HSD je takové spektrum. Každý člověk s EDS/HSD se tedy těchto léků nemusí automaticky obávat.
Buďte opatrní u různých drastičtějších typů masáží, terapií a strategií, které nadměrně uvolňují svaly (například myorelaxancia - léky uvolňující svaly) - svaly jsou mnohdy to hlavní, co osoby s EDS/HSD “drží pohromadě”. V krajních případech může dojít k opravdu závažným komplikacím (například u některých pacientů s velmi hypermobilní a nestabilní krční páteří). Jednou z takových "vzácných zeber mezi už tak vzácnými zebrami" je houslistka Amy Wang-Hiller, která dokumentuje svůj život se zdravotním postižením například na Instagramu @thrive_on_wheels. Kvůli velmi závažným (a velmi náhlým) problémům s krční páteří (kvůli Ehlers-Danlosově syndromu) se nyní řadí mezi kvadruplegiky. I na svém GoFundMe, na kterém se v současné době snaží vybrat peníze pro velmi potřebnou operaci páteře, ve svém příběhu píše: "... nevinná zkušenost s deprivační nádrží mi uvolnila svaly krku a přinesla také více nestability do mé krční páteře. Ale tentokrát to rozhodilo rovnováhu celého mého těla. Můj autonomní nervový systém, stejně jako srdeční frekvence a krevní tlak, se staly velmi nestabilními. Z toho, že jsem mohla hodiny stát a cvičit na housle, jsem se náhle dostala do stavu, kdy jsem začala mít každodenní epizody, které směřovaly k omdlévání. Poté mi 8. listopadu začaly záhadné problémy podobné záchvatům, doprovázeny ochrnutím celé mé pravé strany těla, což vždy trvalo hodinu - to vše po tom, co jsem omdlela a delší dobu zůstala v takové pozici, při které došlo k hyperextenzi. Přála bych si, abych se mohla vrátit v čase, abych sama sobě mohla sdělit, co je opravdovou příčinou problému, ale s výzkumem/vědomostmi tak vzácnými jako jsou mé problémy s páteří (jako je CCI/AAI) související s mým genetickým onemocněním, nikdo z mých lékařů nedokázal pochopit, co se se mnou tehdy stalo." (Amy Wang-Hiller jsme také nedávno požádali o rozhovor a ona tuto nabídku s radostí přijala, tudíž doufáme, že vám časem přineseme detailnější informace o jejím vzácném životě se vzácnou nemocí.)
V ideálním případě se pro jistotu vyhýbejte chiropraktikům. Nechceme zde v obecném článku do detailu rozebírat, co chiropraxe je či není, jaká je její historie a z čeho vlastně vychází, ale myslíme si, že je důležité ve zkratce zmínit, že WHO (World Health Organization) zařazuje hypermobilitu (či specificky "vrozenou, generalizovanou hypermobilitu") na seznam 21 "absolutních kontraindikací k spinální manipulační terapii" (a hned poté následuje bod "znaky či vzory nestability", který je též kontraindikací). Soubor také zmiňuje, že vlastně s žádnými hypermobilními a/nebo nestabilními klouby by nemělo být tímto způsobem manipulováno. Mezi další kontraindikace se řadí například dislokace obratlů, výhřez plotének, Chiariho malformace, syringomyelie anebo třeba syndrom kaudy - diagnózy, které se také mohou týkat některých pacientů s EDS/HSD.
Buďte opatrní při výběru fyzioterapeuta (či kohokoliv jiného, kdo má nějakým podobným způsobem manipulovat s vaším tělem). Je důležité, aby takový člověk alespoň trochu rozuměl symptomatické hypermobilitě a problémům s ní spojeným a aby se přizpůsobil tomu, co vaše tělo (ne)zvládne a (ne)potřebuje.
V závislosti na typu a konkrétní prezentaci EDS by se někteří pacienti neměli věnovat kontaktním sportům a zvedání těžkých vah (aktivity, u kterých existuje zvýšené riziko úrazu a aktivity, které vystavují tělo nadměrné zátěži). Neskákejte také z výšky na tvrdé povrchy. Někteří lékaři také doporučují vyhnout se gymnastice, baletu a cheerleadingu. U některých aktivit také závisí na tom, jakým způsobem je provádíme (například jóga může být dobrá i špatná podle toho, jakému typu jógy se věnujeme a jakým způsobem).
V závislosti na typu a konkrétní prezentaci EDS by se někteří pacienti měli vyhýbat příliš invazivním vyšetřením a operacím, pokud dané postupy nejsou nezbytně nutné, respektive je potřeba zvážit a porovnat benefity a rizika (například: informace o vaskulárním EDS (vEDS) v angličtině zde - nedoporučuje se klasická arteriografie s kontrastní látkou (a mělo by se přistupovat k méně invazivním vyšetřením), která by měla být zvažována pouze v případě identifikace život ohrožujících zdrojů krvácení - a nedoporučuje se také rutinní kolonoskopie a rutinní elektivní operace, pokud to není opravdu nutné). Je tedy například vhodné vyhnout se estetickým plastickým operacím - pro pacienty se syndromy jako je například vaskulární EDS (vEDS) bude pravděpodobně vhodnější učit se mít rád sebe samotného a učit se vnímat svou krásu i třeba přes nějaké asymetrie a "nedokonalosti" než riskovat komplikace spojené s operacemi a pooperačním hojením.
Nepočítejte automaticky s tím, že například rekonvalescence po operaci bude stejně rychlá jako u průměrného člověka, který EDS/HSD nemá. Těla lidí s EDS/HSD mohou potřebovat více času a péče. Je potřeba nic neuspěchávat a netlačit příliš na sílu. Zkušenosti s hojením však opět závisí jak na typu EDS, tak na jednotlivci. Většinou bývá doporučováno, aby lidé s EDS, kteří mají problémy například s křehkostí kůže, tuto informaci předem (před zákroky) sdělili svému týmu lékařů. U EDS je také někdy potřeba zvolit jiné typy šití ran - například použít takzvané "podkožní stehy" (nákresy zde) anebo lepidlo (příklad - článek zde). Někdy se používají také takzvané "Steri-strips" (tzv. náplasťové stehy) - foto například zde.
A nakonec - nepodléhejte přehnanému strachu. Každý člověk s EDS je trochu jiný - stačí tedy dodržovat pár základů, které jsou vcelku logické (jako třeba to, že bychom neměli pro pobavení okolí hyperextendovat své klouby či opakovaně předvádět jejich subluxace a/nebo dislokace) a následně vycházet z kombinace svých vlastních, předchozích zkušeností o fungování našich těl a rad lékařů, kteří jsou informovaní o našem zdravotním stavu. + Lidé s generalizovanou kloubní hypermobilitou možná mohou mít zvýšené riziko long-covidu. Dle Jessicy Eccles et al. se může jednat o 30 % vyšší pravděpodobnost neúplného zotavení z infekce COVID-19. Je potřeba více studií, avšak pravděpodobně je na místě zbytečně neriskovat a implementovat opatření pro snížení rizika nákazy.
