Slovníček pojmů

Ač naše stránky většinu pojmů spojených s EDS vysvětlují, připravili jsme pro vás pro větší přehlednost slovníček nejčastějších pojmů spojených s Ehlers-Danlosovými syndromy. Pokud máte návrhy na pojmy, které zde nejsou uvedeny, ale stálo by za to je vysvětlit, prosím, kontaktujte nás na našem emailu ehlersdanlos@seznam.cz anebo na našem Instagramu.

Kloubní hypermobilita – získaná nebo vrozená velká kloubní pohyblivost (v případě EDS je vrozená). Tzn., že v jednotlivých kloubech – např. v ramenu, lokti, kyčli, kolenu je člověk schopen mít rozsah pohybu větší, než je obvyklé. Je to dáno především zvýšenou volností vaziva (hyperlaxicita). V podstatě dochází k tomu, že vazy, které slouží k tomu, aby jednotlivé kosti tvořící kloub (např. kyčel je tvořena lopatou kosti kyčelní a stehenní kostí) držely pohromadě, jsou pružnější a volnější a tím umožňují danému jedinci v tom daném kloubu vykonat větší rozsah pohybu. Např. dospělý člověk je schopen si dát nohu za hlavu.

Kloubní dislokace - vykloubení. Úplné posunutí kostí tvořících kloub z jejich normální polohy, takže ztrácejí vzájemný kontakt. Dochází k tomu často v důsledku úrazu. Dislokaci většinou provází natržení kloubních vazů a poškození kloubního pouzdra.

Kloubní subluxace – neúplné vykloubení. Většinou je způsobeno nějakým násilím, dojde k posunutí kostí tvořících kloub a kosti se alespoň částečně dotýkají.

Kožní hyperextenzibilita – nadměrná roztažitelnost či natažitelnost kůže, která není provázena bolestí a nezanechává jizvy.

Atrofické jizvy – jizvy, které jsou pod úrovní okolní pokožky. Např. jizvy po akné či planých neštovicích. Jsou způsobené tím, že se při hojení nevytvořilo potřebné množství vazivové tkáně.

Svalová hypotonie – patologický (nezdravý, chorobný) snížený svalový tonus. Při pasivním natahování svalu klade sval nižší odpor – můžeme to vnímat jako že je sval „gumový“.

Hernie – kýla. Je to stav, kdy dojde k patologickému přesunu břišního orgánu z jeho přirozeného místa.

Prolaps – výhřez, pokles. Např. prolaps dělohy je způsoben tím, že zeslábnou vazy a svaly pánevního dna a děloha poklesne až do pochvy.

Modré skléry – skléra je bílá část oka - bělmo, které vidíme. Skléry u pacientů s Ehlers-Danlosovými syndromy (a dalšími poruchami) mohou být světle modré.

Skolioza – patologické vychýlení páteře do strany, kdy se obratle protočí kolem své osy. Je to stav pevný, fixovaný, doživotní. Důležitá je rychlá diagnostika a pravidelné cvičení.

Kyfoskolioza – skolióza kombinovaná s nadměrnou kyfózou hrudní páteře. Kyfoza je zakřivení páteře směrem ven.

Aneurysma – rozšíření či výduť dutého orgánu. Nejčastější je aneurysma tepenné a srdeční. Velkým rizikem je prasknutí výdutě. Tím dojde k vnitřnímu krvácení a je to život ohrožující stav. Pokud nepraskne, dochází k utlačování okolních orgánů.

Kontraktury – zkrácení. Může docházet ke zkrácení svalů, vazů a tím k patologickému fixovanému držení určité části těla.

Piezogenní papuly - vznikají nahromaděním podkožního tuku převážně na patách. Jsou bělavé, 3-5 mm velké. Pacienti se musí vyšetřovat ve stoje, protože v horizontální poloze mizí. Mohou způsobovat bolest při došlapu.

Arachnodaktylie – dlouhé, tenké, doslova "pavoučí" prsty.

Stěsnané zuby – nedostatek místa v puse pro zuby. Většinou špičáky vyčnívají mimo zubní oblouk.

Gotické patro - ústní dutina s výrazně klenutými patrovými stěnami, na úkor šířky dominuje výška.

Marfanoidní habitus / marfanoidní znaky - znaky asociované s Marfanovým syndromem, které jsou mnohdy spojované i s EDS - dlouhé končetiny, poměr rozpětí rukou a výšky je větší než 1.05 (tj. rozpětí rukou je značně větší než výška), arachnodaktylie, stěsnané zuby, gotické patro, hypermobilita.

---

Pojivová tkáň (Ehlers-Danlosovy syndromy a syndrom hypermobility se řadí mezi poruchy pojivové tkáně) - materiál, který v těle vše drží pohromadě – slouží jako mechanická opora těla a odděluje různé tkáně a orgány. Zabezpečuje též látkovou výměnu a energetickou rezervu a představuje regenerační potenciál i pro jiné tkáně. Poruchy pojivové tkáně tedy narušují tyto nejzákladnější procesy a struktury těla, což vede k tomu, že symptomy mohou být rozšířené různě po celém těle, s velmi širokou škálou závažnosti od mírných po život ohrožující a postihují oblasti, které by se jinak mohly zdát naprosto nesouvisející – a většina ze symptomů je méně viditelná než kožní a kloubní abnormality.

Beighton score - Beightonův test pro hypermobilitu o devíti bodech, který testuje malíčky, palce, lokty, kolena (+ dlaně na zem), více informací najdete zde.

Komorbidita – stav, kdy daný člověk má více nemocí současně. Více informací o tom, co jsou to komorbidity a jaké jsou časté komorbidity u pacientů s EDS najdete zde.