Kontroverze EDS Society

Tento oddíl se může zdát jako naprosto nepodstatná část těchto stránek – EDS Society je organizace sídlící ve Velké Británii, publikující informace v anglickém jazyce a náš pacientský spolek s ní nemá nic společného. Chtěli bychom se však alespoň ve zkratce zmínit o jejich kontroverzích, o kterých již promluvilo mnoho pacientů s EDS, protože je to celosvětová a nejspíše nejznámější organizace věnující se EDS, která má velký vliv na celou komunitu co se týče zvyšování povědomí, edukace, tvorby diagnostických kritérií a dalších věcí. EDS Society bezpochyby pomohla zvýšení povědomí a šíření informací o EDS a HSD a bez nich bychom určitě nebyli tam, kde jsme, ale je nejspíš vhodné zmínit i určité problémy s touto organizací spojené.


Ehlers-Danlos Society je tedy mezinárodní nezisková organizace snažící se o podporu pacientů, výzkum a zvyšování povědomí o Ehlers-Danlosových syndromech a syndromu hypermobility. Je to asi celosvětově nejznámější organizace a v jejím čele stojí Lara Bloom - která je údajně sama pacientkou a trpí hypermobilním Ehlers-Danlosovým syndromem (respektive to byla její původní diagnóza, následně v jednom z rozhovorů přišla s tím, že má nejspíš nějaký vzácný a neklasifikovaný typ - rozhovor pro uninvisiblepod.com)


hEDS KRITÉRIA

Jejich kritéria pro diagnostiku hEDS (Bloom et al., 2017) jsou problematická. McGillis et al. se vyjádřili k těmto novým kritériím ve studii "Utilization of the 2017 diagnostic criteria for hEDS by the Toronto GoodHope Ehlers–Danlos syndrome clinic: A retrospective review" (298 pacientů, z toho 89% ženy, průměrný věk 36 let (od 17 let po 71 let)):

Spousta těchto kritérií nemá podklad na žádném výzkumu. Vztah mezi hEDS a HSD je stále nejasný, s přesahem několika dalších systemických poruch [Castori a Hakim, 2017]. 

Přílišná závislost na Beighton testu a hypermobilitě specifických kloubů – i přes systemické manifestace mnoha pacientů. Nižší Beighton skóre může vyřadit pacienty, kteří mají mnoho systematických manifestací, zatímco jedinci, co mají “štěstí”, že jsou hypermobilní v kloubech, které konkrétně testuje Beighton, mohou být diagnostikováni, i když nemají žádné větší obtíže. Tito doktoři zjistili, že vyšší Beighton skóre nutně neznamená horší systemické manifestace a naopak. Navíc Beighton score zdaleka netestuje všechny klouby.


Spousta pacientů, která byla diagnostikovaná s hEDS před rokem 2017 (než vyšla tato kritéria), přišla po změně kritérií o svou diagnózu, ačkoliv byli předtím ujišťováni, že se to nestane.


Velmi velká část hEDS pacientů má gastrointestinální obtíže (dle studie až 90%), avšak v EDS Society kritériích je nenajdete. Místo toho se v kritériích objevují body, které mohou být naprosto běžné i u lidí, kteří netrpí hEDS (například piezogenní papuly, u kterých se v kritériích nebere v potaz jejich velikost či bolestivost) a naopak body, které jsou často velmi vzácné i u pacientů s hEDS – studie těchto lékařů odhalila, že jemná kůže, piezogenní papuly, mírná kožní hyperextenzibilita, křivení zubů, vysoké či úzké patro, arachnodaktylie a atrofické jizvy jsou opravdu znaky, které byly více přítomny u pacientů, kteří splňovali kritéria než u těch, kteří je nesplňovali - avšak zbylých 6 manifestací neukázalo žádný statistický rozdíl mezi těmito dvěma skupinami. Kdyby tato kritéria byla přesná a specifická, očekávali bychom, že většina - ne-li všechny znaky budou častější mezi pacienty diagnostikovanými s hEDS. Je ale pravda, že některé znaky hEDS jsou velmi subjektivní a ne vzácné i v běžné populaci, tudíž by nebylo až tak překvapivé, že nebyly více či méně časté v kontrolní skupině. Je důležité zmínit, že specifika diagnostických kritérií vycházející z pozorování závisí více na "shlucích" rysů než na jednotlivých izolovaných znacích. Takže to, že některé znaky nebyly více či méně časté u pacientů s hEDS je automaticky neshazuje jako znaky hEDS, nicméně vzhledem k tomu, že tak málo znaků bylo častějších u pacientů s hEDS, to může napovídat tomu, že v kritériích není dostatek znaků, nebo dostatek unikátních/definujících znaků k tomu, aby se hEDS dalo adekvátně oddělit od ostatních poruch pojivové tkáně a komplexních chronických onemocnění. 


McGillis et al. také věří tomu, že zahrnutí komorbidit do diagnostických kritérií může vést k falešně pozitivním výsledkům, protože přítomnost komorbidit může převážit více objektivní nálezy systemické poruchy kolagenu, které by měly definovat hEDS. Je ale potřeba více studií co se týče spojení hEDS a gastrointestinálních obtíží, protože se jeví jako velmi časté a nejspíše by měly mít své místo v kritériích.


Potíž těchto kritérií spočívá také v jejich interpretaci. Například piezogenní papuly byly neoficiálně spojeny s EDS, byly přidány jako diagnostické kritérium do hEDS kritérií v roce 2017 - na základě malé Nizozemské studie o 29 pacientech. Autoři oné studie navrhli, že bolestivé piezogenní papuly o velikosti více jak 2 centimetry jsou patogenní, spojené s možnou poruchou pojivové tkáně. Menší piezogenní papuly jsou v populaci časté (76 - 80 % [Brown, Papule, Pedal, 2018]). hEDS kritéria nepracují s bolestivostí a velikostí piezogenních papul - a nerozdělují tedy mezi normálními a patogenními.


Mnoho kritérií může být velmi subjektivních a pro průměrného lékaře je těžké dle takových kritérií diagnostikovat.

McGillis et al. také uvádí, že tato kritéria je velmi obtížné používat, protože fenotypická prezentace pacientů s EDS je velmi široká, takže přístup "jedna velikost sedí všem" ("one-size-fits-all") je velmi těžké schvalovat. Tato kritéria také přikládají stejnou váhu všem zmíněným manifestacím, i když jsou některé z nich časté v běžné populaci (například piezogenní papuly). Aby se předešlo nesprávným diagnózám, bylo by vhodné aktualizovat tato kritéria a použít kumulativní bodovací systém zakládající se na váženém průměru symptomů podle pořadí důležitosti založeném na momentálně dostupné literatuře. Vzhledem k velkým číslům pacientů, kteří nesplňují tato kritéria z roku 2017, ale zůstávají velmi symptomatičtí s mnoha komorbiditami, je potřeba dalších výzkumů jejich správné diagnózy a normalizace termínu porucha hypermobilního spektra (syndrom hypermobility).


V roce 2016 doktor Levy na konferenci o nových kritériích explicitně řekl, že neproběhlo žádné odsouhlasení ze stran lékařů co se kritérií týče, nebyl ani žádný souhlas na názvu “hypermobilní EDS”, že Beighton skóre může být zavádějící a neefektivní (ale stejně je součástí), návrhy pro nová kritéria byly založeny na neoficiálním pozorování a konečné rozhodnutí na finálních kritériích “bylo na Laře (Bloom) a Shanovi”. Což tedy znamená, že kritéria byla prací dvou ne-lékařů a vedoucích EDS Society - z toho jeden byl v té době hEDS pacient (ale mezitím vyplula již zmiňovaná informace, že má pravděpodobně nějaký raritnější typ).


EDS Society také na svém Twitter účtu odpověděli, že věděli o výzkumu McGillis et al. v Torontu o hEDS kritériíchavšak nic neudělali - neinformovali pacienty a dále používají ta samá kritéria jako screening pro svou HEDGE studii. Též se veřejně k této studii [McGillis et al.] nevyjádřili.


Tato kritéria se údajně mají opět měnit v roce 2022. Pokud to bude pokračovat tak jako doteď, je možné, že akorát vznikne další zmatek, kdy mnoho těžce postižených pacientů přijde o svou diagnózu.


ROZDĚLĚNÍ hEDS A HSD

EDS Society na svých stránkách poskytuje velmi nejasné a někdy až protichůdné informace. Například na jednu stranu píší, že hEDS i HSD mohou být stejně závažné poruchy, ale o pár řádků dál se zmiňují, že “je potřeba vyloučit plně rozjeté hEDS”, což implikuje, že HSD není tak závažné jako hEDS a že hypermobilita se pohybuje na spektru od asymptomatické přes HSD až po hEDS co se závažnosti týče. Píší, že je potřeba celkové vyšetření pro zjištění vzoru muskuloskeletálních manifestací, aby se dalo vyloučit hEDS – tím naznačují, že je potřeba vícero muskuloskeletálních manifestací – avšak ve svých tabulkách zmiňují, že muskuloskeletální manifestace jsou u G-HSD “přítomny” a u hEDS jsou pouze “možné” (což implikuje, že nemusí být vždy přítomny). Opravdové rozdíly mezi hEDS a HSD zůstávají nejasné, ale EDS Society toto rozdělení nadále podporuje, což dle komunity poškozuje mnoho pacientů – v roce 2017 mnoho hEDS pacientů kvůli již zmiňovaným kontroverzním kritériím přišlo o svou diagnózu a pacienti, kteří spadají pod HSD, nejsou bohužel bráni tak vážně jako pacienti, kteří spadají pod hEDS, ačkoliv jsou to všechno lidé s velmi podobnými či stejnými problémy. Objevily se teorie, že se jim toto rozdělení “hodí”, protože hEDS díky tomu zůstává raritnější než doopravdy je – a EDS Society pravděpodobně získává více finanční podpory, když podniká něco ohledně onemocnění, co se považuje za vzácné. Sedělo by na to také to, že Bloom v roce 2016 několikrát tvrdila, že je hEDS velmi poddiagnostikované a že tedy ač statistiky ukazují, že hEDS má 1 člověk z 5 000, je pravděpodobnější, že jej má 1 člověk z 1 000. V roce 2018 v jednom z rozhovorů opět pronesla, že hEDS je “víc poddiagnostikované než raritní”. V roce 2019 se EDS Society vyjádřila k výzkumu (Demmler et al.), který prokazuje, že přibližně jeden 1 člověk z 500 má EDS/HSD, tudíž to nejsou tak vzácná onemocnění. Ohradili se, že je to “nesprávný závěr”. Takže Bloom byla schopná roky tvrdit něco bez důkazů, ale když to podpořily opravdová data, tak proti nim najednou protestují – možná proto, že opravdová data by mohla mít určitý vliv na jejich organizaci.


EDS Society udává, že HSD může být také získané tréninkem nebo degenerativními onemocněními (což je pravda - hypermobilita může být získaná). To by tedy ale znamenalo, že by studie o hEDS a HSD měly být rozdělené, pokud mají naprosto jinou příčinu, avšak EDS Society studuje hEDS a HSD zároveň. Též by to znamenalo, že je HSD postihuje velmi širokou skupinu pacientů, kdy někteří mají HSD vrozené a někteří získané, což vyvolává otázku, jestli by pacienti s potížemi, které jsou pravděpodobně genetického původu, neměli tedy automaticky spadat pod hEDS (a nebo jestli by HSD nemělo být rozděleno na vrozené a získané)… Je tu ale mnoho pacientů, kteří mají velmi dobře zdokumentované své potíže od útlého dětství a stále spadají dle kritérií pod HSD, kde se očividně “mixují” s pacienty, kteří mají tyto potíže získané. Též se pravděpodobně nepočítá s tím, že by EDS měl jen jeden člověk v rodině (de novo mutace), protože někteří pacienti přešli z diagnózy HSD na hEDS čistě jen proto, že například mezitím měli děti, které začaly mít stejné obtíže - klade se velký důraz na zdravotní stav ostatních rodinných příslušníků - někdy i více než na potíže samotného pacienta. Což ukazuje i tabulka o potížích jednotlivých pacientů ze studie “Are patients with hypermobile Ehlers-Danlos syndrome or hypermobility spectrum disorder so different?” (více o této studii najdete v sekci "Co je syndrom hypermobility") - kde většina pacientů získala svou diagnózu díky kombinaci 2. a 3. části kritéria 2 (2. část se týká rodinné historie, 3. část se týká bolesti a/nebo dislokací) a jen 18% diagnostikovaných hEDS pacientů splňovalo 1. část kritéria 2 (alespoň 5 z 12 znaků vrozené poruchy pojivové tkáně, které dala dohromady EDS Society).


Kritika L-HSD a H-HSD

Objevuje se tu též kritika diagnózy L-HSD a H-HSD, kdy může být HSD jako celek snadno přediagnostikované, protože L-HSD označuje lokální hypermobilitu (tj. je potřeba minimálně jeden hypermobilní kloub a jedna muskuloskeletální manifestace) a H-HSD označuje hypermobilitu historickou, kdy pacient byl v minulosti hypermobilní a nadále trpí muskuloskeletálními komplikacemi (ale neudávají přesný věk, od/do kterého platí historicky pozitivní Beighton skóre – vzhledem k tomu, že je 25-50% malých dětí hypermobilních, by teoreticky až polovina populace mohla být diagnostikována s H-HSD při muskuloskeletálních manifestacích). Znamená to tedy, že člověk s jedním hypermobilním kloubem a jednou muskuloskeletální manifestací – například bolestí – by mohl teoreticky spadat pod tu samou diagnózu – HSD – jako pacienti, kteří jsou téměř upoutáni na lůžko kvůli svým celoživotním potížím a komplikacím.


EDS Society také vedla nedávno studii o tom, jaké jsou vlastně rozdíly v autonomních symptomech mezi hEDS a HSD, což nemusí na první pohled působit nijak zvláštně, ale mnozí se ozvali s dotazy, jak je možné, že tu nejprve existují dvě rozdělené diagnózy a až následně mezi nimi hledáme rozdíly. Neměly by nejprve být hotové studie a poznatky, které by následně vedly k rozdělení hEDS a HSD, pokud by se projevilo, že jsou to dvě velmi rozdílné diagnózy?


Vypadá to tedy skoro jako kdyby bylo HSD vytvořené “pozpátku” – nejprve se rozhodlo, že bude existovat a až poté se postupně ladí zbytek.

HEDGE STUDIE

Jejich HEDGE studie (studie EDS Society snažící se najít geny způsobující hEDS a HSD) vyvolává obavy o soukromí a data zúčastněných. DNA pacientů může být dle dostupných informací nabídnuta třetí straně pro "další výzkum a komerční použití" (bez optání se a opětovného souhlasu pacienta). Pacienti, kteří se účastní studie HEDGE, se tedy nemohou rozhodnout, kam se dostanou jejich data a pro co budou použity. Studie HEDGE je též sponzorovaná dvěma milionáři, kteří vystupují naprosto anonymně, studii se rozhodli podpořit kvůli tomu, že hEDS mají jejich rodinní příslušníci a Lara Bloom přišla s informací, že jeden se tuto studii rozhodl podpořit proto, že hEDS má údajně jeho dcera – a k tomu dodala, že tento neznámý muž bude díky velkému finančnímu daru "zahrnut do rozhodování" a "bude mít přístup ke všem informacím a genetickým datům". Vyvstávají tedy otázky, jak moc bude tento výzkum ovlivněn jeho sponzory a kdo má přístup k jakým datům a proč. Vzhledem k tomu, že má EDS Society plný monopol v oblasti tvorby kritérií pro diagnostiku, tréninku lékařů, interpretace výzkumů ostatních a další, jsou obavy, kdo a jak má jaký přístup ke studiím a datům a co s nimi zamýšlí, velmi vážné. Též se objevují obavy z nepotismu, protože Lara má v organizaci na vedoucích pozicích členy své rodiny – například svou sestru.


REPREZENTACE EDS

Lara Bloom podporuje svými výroky nebezpečné či zavádějící informace a často mluví o EDS jen ze svého pohledu, který není platný pro většinu pacientů, ačkoliv by se měla jako hlavní reprezentace tohoto onemocnění snažit uvést vše co nejvíc na pravou míru. Mluví například o tom, že "odpočinek nepomáhá" a "čím víc dělá, tím lépe", což může být zkušenost některých EDS pacientů s mírnějším průběhem, ale v rámci reprezentace tohoto onemocnění by neměla opomenout zmínit, že toto vše je pouze její osobní zkušenost a že má tak trochu štěstí v tom, jaký má průběh – a proto si mohla dovolit uběhnout i maraton, což ji proslavilo. Běhání maratonu a posilování/zvedání těžkých vah NENÍ život průměrného pacienta s EDS. Místo toho Lara vypouští do světa výroky jako že “mnozí pacienti podléhají svému EDS, protože je to snažší pro ostatní pochopit" a že "pacienti s EDS končí na invalidních vozících jen kvůli špatné kondici a nebo pozdní diagnóze". Také zmiňuje, že se “donutila dojít maraton i se zlomenou nohou a to vyléčilo její potřebu operace kolene” a neustále propaguje tento narativ, že je podstatné "nevypadat postiženě" a přemáhat se za každou cenu – i za cenu poškození svého zdraví, což je nebezpečné. Mluví také o tom, že cvičení ji pomohlo snad se všemi symptomy, co je skvělá věc, avšak už nezmiňuje, že cvičení nevyléčí EDS a ne všichni pacienti s EDS mohou cvičit jako ona. Mnozí pacienti se Larou cítí nesprávně či nedostatečně reprezentováni a mají pocit, že Lara mluví více jen čistě sama za sebe a její velmi specifický případ EDS než za celou komunitu, jak se od její pozice očekává. Také se objevila kritika, že se Lara a celá EDS Society dlouhé roky zajímala primárně o reprezentaci hEDS a ostatní typy EDS byly opomíjeny, ačkoliv by se EDS Society měla angažovat v šíření povědomí a informací o všech typech EDS rovnoměrně.

 

DALŠÍ PROBLEMÉMY, NA KTERÉ SE NĚKTEŘÍ PACIENTI ODKAZUJÍ:

-EDS Society vybrala peníze na studii ohledně hEDS a výživy (v přepočtu byla cílová částka přibližně 7 402 000 korun), následně však studii nespustili kvůli “nedostatku uvolnění finančních prostředků” a přispěvatelům se peníze nevrátily. Na Twitter účtu, kde jsou velmi aktivní, se pod jedním z dotazů vyjádřili, že “peníze šly na studii, jen oni již nejsou součástí” – v tom stejném vlákně byla označena doktorka, která se této studii měla věnovat, která zareagovala, že žádné peníze na studii darovány opravdu nebyly a proto nebyla spuštěna. EDS Society se dále již nevyjádřila.


-Doktor Bulbena – kterého EDS Society podporuje – mluví o EDS jako o “úzkostně-kolagenové poruše”, poruše psychogenního původu – to znamená, že si myslí, že EDS je psychické. I samotný expert sdružený s EDS Society – doktor Rodney Grahame – proti tomuto tvrzení jasně vystupuje. Nejenom, že je nepravdivé, ale navíc nahrává tomu, že je problém pacientů “jen v hlavě”, což je narativ, proti kterému pacienti a lékaři zabývající se EDS bojovali dlouhé roky. Bulbena manipuloval s Grahameho výzkumem, aby prosadil své vlastní tvrzení o psychogenním původu a zároveň cituje již vyvrácené KBT teoretiky. EDS Society má Bulbenu stále na svých stránkách.


-Doktor Michael Holick – v roce 2013 promluvil na konferenci o vitaminu D, následně vyšlo najevo, že je celá jeho studie/prezentované informace podvod a dokonce zašel tak daleko, že pomáhal rodičům obviněných z týrání dětí získat děti zpátky do své péče tím, že je diagnostikoval s hypermobilním Ehlers-Danlosovým syndromem. EDS Society s ním sice od té doby nespolupracovala, ale ani nevydala žádné pořádné vyjádření k jeho osobě a jeho klamavé informace o vitaminu D stále visí na jejich stránkách a facebookové stránce (zde je timeline, kde se i vyjádřila Bloom o tom, že vyjádření vydali, ale bylo neuvěřitelně těžké jej vůbec najít). Holick se také začal soustředit na výzkum hEDS a i přes horu neetických praktik a zákazů proti němu EDS Society veřejně nevydala žádné varování, aby před ním ochránili pacienty.


-Doktorka (genetička) Clair Francomano, která je u EDS Society zaměstnaná na vysoké pozici (hlavní předseda lékařské a vědecké rady, bývalá ředitelka), je distributorkou a členkou poradního sboru společnosti Kyani, což je multi-level-marketingová společnost, která prodává doplňky stravy. Společnost Kyani je takzvané typické “letadlo” či “pyramida” – dle jejich přiznání příjmů (2018) 37.8% aktivních distributorů získalo 10 dolarů či více, zatímco zbylých 62.2% přišlo o peníze. Francomano o těchto produktech mluví při svých prezentacích, kdy diskutuje o svých výzkumech. Francomano byla též součástí prazvláštních “Integrative Healing” a “Wellapalooza” programů a retreatů a dostala 500 000 dolarů z grantu EDS Society.


-CINK studie, kterou byla součástí doktorka Francomano - a EDS Society tuto studii velmi propagovala. Tato studie měla být o “liniích energie” a “korektivní integrované neuro kinetice”, pravděpodobně biofeedback, dýchání a další velmi nejasně stanovené plány o tom, co to vlastně je a jak to bude fungovat. Na svých stránkách měli uvedeno “revoluční program, který mění to, jak se vaše tělo pohybuje a chová zevnitř i zvenku” a “CINK metoda se zaměřuje na nervy, kde leží veškeré problémy. Používáme dýchání k budování pozitivních reflexů a linií energie v těle. Tyto energetické linie vrátí tělo do jeho ideální struktury a zmírňují bolest a chronická zranění, zlepšují atletický výkon a držení děla a zlepšují požadovanou estetiku těla”. Zúčastnění pacienti veřejně sdíleli, že se o ně stará jakási lékařka “Linda”, která se v podstatě spíše stává jejich rodinným příslušníkem a “je pro ně takovou tetou”. Na dotazy, o co v oné terapii jde, nikdo nic neřekl, jen tomu říkali “život měnící magie” a nebo že “je to nepopsatelné”. Pouze samá propagace, nulové informace a to celé pod velmi pochybným a nezdravým vztahem mezi lékařem a pacientem. CINK studie se následně rozpustila bez jakékoliv komunikace ze strany EDS Society (viz odkaz vedoucí do smazané stránky). V souvislosti s CINK studií vznikly také určité nejasnosti a otázky ohledně financí. Data a výsledky této studie nebyly nikdy zveřejněny.


-EDS Society na svých stránkách propagují a přijímají provize z CBD a esenciálních olejů (účinnost těchto produktů není vědecky prokázaná).

-Objevily se dotazy ohledně toho, jak je to doopravdy se sponzoringem. Například Acer therapeutics sponzoroval několik EDS Society konferencí, avšak v momentě, kdy jejich vEDS medikace nebyla schválena FDA - se k tomu EDS Society vyjádřila, ale už nedodala, že je Acer therapeutics sponzorují.

Je více než pravděpodobné, že toto ani zdaleka není kompletní seznam, protože neustále přibývají nové kontroverze a občas je těžké se dostat ke starším událostem, nicméně tohle jsou alespoň některé z důvodů, proč mnozí pacienti nedůvěřují EDS Society co se týče financí a výzkumu a místo toho preferují jiné organizace.


EDS Society má však na svých stránkách též velmi zajímavé a hodnotné informace, které jsou bezpochyby přínosné, takže mnozí lidé z jejich stránek čerpají vědomosti a zapojují se do jejich podpůrných videohovorů, ale finančně podpoří raději výzkumy od Ehlers-Danlos Support UK či výzkum EDS v Norris lab, které jsou ohledně financí důvěryhodnější a transparentnější.

Cílem tohoto textu není dehonestovat EDS Society, ale pouze informovat pacienty, kteří mohou být po vstupu do EDS online komunity zmateni, proč mnozí lidé s EDS nemají rádi či finančně nepodporují EDS Society, protože je velmi těžké projít všechny diskuze a zorientovat se.